CHE COS’E’ L’IPERTENSIONE POLMONARE ?


L’Ipertensione Polmonare (IP) è una condizione clinica che colpisce cuore e polmoni, caratterizzata da un aumento della pressione del sangue nelle arterie polmonari1.

In questa patologia i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue1.

In questa situazione la parte destra del cuore si adatta
con difficoltà
all’aumentato carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare un’adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare1.

Si distinguono 5 classi di Ipertensione Polmonare (IP)2:

  • Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH),
  • IP dovuta a malattie del cuore sinistro,
  • IP da malattie del parenchima polmonare e/o ipossiemia,
  • Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (CTEPH),
  • IP con meccanismi non chiari e/o multifattoriali.

La PAH e la CTEPH sono gli unici 2 gruppi per i quali esistono dei trattamenti farmacologici e non2.


QUALI SONO I SINTOMI?


Spossatezza, affanno e svenimento sono alcuni dei sintomi dell’Ipertensione Polmonare3.

Si tratta di sintomi generici o aspecifici che determinano un ritardo nella diagnosi. Se non si interviene con una diagnosi precoce e la presa in carico da parte dei centri di riferimento, il destino di chi è affetto da Ipertensione Polmonare può essere fatale e l’ultima chance resta il trapianto polmonare o cuore-polmone4.


I SINTOMI DELL’IP SONO ASPECIFICI

Svenimenti,
Sincopi

Dolore al petto,
e palpitazioni

Dispnea
per livelli variabili
di sforzo

Distensione
addominale




COME VIENE DIAGNOSTICATA2,3,6,7,9-11


LA DIAGNOSI DI IPERTENSIONE POLMONARE


Il processo di indagine che porta all’esclusione di altre malattie
che possono provocare affanno va sotto il nome di DIAGNOSI DIFFERENZIALE:


RACCOLTA DELL’ANAMNESI: storia familiare, uso di farmaci, epistassi, emottisi, patologie associate (epatopatia, infezione HIV, sclerosi sistemica, malattia reumatologica, etc)

ECOCARDIOGRAFIA: fornisce un livello di sospetto che vi sia un aumento delle pressioni polmonari ed evidenzia se vi sia una patologia del cuore sinistro o una cardiopatia congenita semplice o complessa che possa giustificare l’aumento della stima delle pressioni polmonari.

VALUTAZIONE POLMONARE: spirometria, prove di funzionalità respiratoria, emogas, HRTC torace, scintigrafia V/P polmonare, angioTAC torace.

Il CATETERISMO CARDIACO DESTRO è un’indagine fondamentale per confermare la diagnosi, per stabilire l’entità della compromissione emodinamica e per l’esecuzione del TEST DI VASOREATTIVITÀ POLMONARE che fornisce una precisa indicazione terapeutica all’uso della terapia con calcio-antagonisti.



Vista la COMPLESSITÀ DELLA DIAGNOSI e l’importanza di una DIAGNOSI PRECOCE E CORRETTA anche e soprattutto per le conseguenti SCELTE TERAPEUTICHE, la presenza di CENTRI DI RIFERIMENTO fa la differenza in una MALATTIA RARA COME L’IPERTENSIONE POLMONARE.


HIV: virus dell’Immunodeficienza Umana; HRCT: Tomografia computerizzata ad alta risoluzione; TC: TAC Tomografia assiale computerizzata; V/P: ventilo-perfusoria



QUAL E’ IL TRATTAMENTO PER L’IPERTENSIONE POLMONARE?


Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH):


Il trattamento medico ha l’obiettivo di rallentare la progressione della malattia, migliorarne i sintomi e la prognosi impattando positivamente sulla sopravvivenza dei pazienti6.


Sino a qualche anno fa l’unica speranza per i pazienti era il trapianto
polmonare o cuore-polmone sino all’introduzione nella pratica clinica di farmaci innovativi che hanno migliorato la qualità di vita dei pazienti, allungandone la sopravvivenza6,7.



Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (CTEPH):

L’Ipertensione Pomonare Tromboembolica Cronica è l’unica forma
di Ipertensione Polmonare curabile attraverso l’intervento chirurgico di Endoarteriectomia Polmonare8.



Il Giro d’Italia in tante storie 2022 JAZZ EDITION


La campagna, realizzata con il patrocinio della
Associazione Malati di Ipertensione Polmonare AMIP,
vuole raccontare l’ipertensione Polmonare
attraverso le storie
delle persone che ne sono affette
percorrendo insieme l’Italia
in un tour virtuale fatto di storie,
storie che lasciano #ACORTODIFIATO.

Storie che lasciano #ACORTODIFIATO


Giada da Milano

“DOPO UN LUNGO PERIODO DIFFICILE mi resi conto che stavo sprecando la mia vita e che dovevo PRENDERE LE REDINI DELLA MIA ESISTENZA E VIVERE, indipendentemente dal tempo che mi rimaneva, nel miglior modo possibile.

Sandro da Torino

Avevo bisogno di guarire fisicamente ma dovevo PRENDERMI CURA anche DELLA MIA ANIMA e DELLA MIA MENTE perché solo da lì potevo PRENDERE LA FORZA DA TRAMUTARE IN CORAGGIO.

Maura da Firenze

Ogni giorno SONO FELICE DI SVEGLIARMI, godere di una bella giornata di sole, di UNA PASSEGGIATA, di una chiacchiera con gli amici. Insomma bisogna MORDERE LA VITA che è il nutrimento dei nostri polmoni.

Pino da Roma

“ADORO LA VITA PER QUELLA CHE È, con tutti gli ostacoli che ci pone sulla strada… Quelle prove le affronto a muso duro…e che gioia quando le superi! È certo che NON SIAMO ETERNI E OGNI GIORNO È MERAVIGLIOSO, prezioso e unico!

Gisella da Napoli

“APRIRSI ALLE POSSIBILITÀ, essere consapevoli di ciò che siamo e DI COSA POSSIAMO FARE PER MIGLIORARE, scoprire dentro di noi forze interiori che non sapevamo di avere e soprattutto AVERE IL CORAGGIO DI DIVENTARE PIÙ FORTI delle nostre fragilità.

Patrizia da Catania

“HO ACCETTATO LA DIAGNOSI e ho capito che LA MIA VITA NON ERA FINITA, anzi era appena iniziata, anche se diversa da un tempo. Mi sono resa conto che MI È STATA DATA UNA SECONDA POSSIBILITÀ ed intendo sfruttarla al meglio.


  1. https://www.cdc.gov/heartdisease/pulmonary_hypertension.htm
  2. Nazzareno Galiè et. al. ESC Scientific Document Group, 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT), European Heart Journal, Volume 37, Issue 1, 1 January 2016, Pages 67–119, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317
  3. https://www.nhlbi.nih.gov/health/pulmonary-hypertension/symptoms
  4. George, M Patricia et al. “Lung transplantation for pulmonary hypertension.” Pulmonary circulation vol. 1,2 (2011): 182-91. doi:10.4103/2045-8932.83455
  5. https://www.quotidianosanita.it/scienza-e-farmaci/articolo.php?articolo_id=61611
  6. https://www.apmarr.it/patologie/ipertensione-polmonare/
  7. https://www.assoamip.net/
  8. Miotti C, D’Armini AM, Scardovi B, Ghio S, Sinagra G, Serra W, Romaniello A, Galgano G, Roncon L, D’Alto M, Giannazzo D, Vitulo P, Bongarzoni A, Ruzzolini M, Albera C, Casu G, Perazzolo Marra M, Pierdomenico SD, Luongo F, Manzi G, Papa S, Scoccia G, Cedrone N, Badagliacca R, Vizza CD. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension risk score evaluation and validation (CTEPH Solution): proposal of a study protocol aimed to realize a validated risk score for early diagnosis. Minerva Cardiol Angiol. 2021 Mar 11. doi:10.23736/S2724-5683.21.05575-7. Epub ahead of print. PMID: 33703863.
  9. “What Is Pulmonary Hypertension? – NHLBI, NIH”. NHLBI. 2 August 2011. Ar chiv ed from the original on 28 July 2017. Retrieved 30 July 2017
  10. http://www.ipertensionepolmonare.it/diagnosi.html
  11. https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/malattie-polmonari/ipertensione-polmonare/ipertensione-polmonare