L’emofilia e la malattia di Von Willebrand rappresentano i più comuni deficit congeniti della coagulazione. I pazienti con queste patologie che sviluppano complicazioni emorragiche vengono spesso gestiti inizialmente in pronto soccorso.

Una recente revisione della letteratura si è incentrata sulla gestione in pronto soccorso dei pazienti con queste due patologie, e ha fornito un aggiornamento sulle attuali opzioni terapeutiche inerenti.

L’elemento cardine della gestione dei pazienti con emofilia o malattia di Von Willebrand consiste nella stabilizzazione iniziale, nel controllo dell’emorragia in ogni circostanza in cui ciò si rende possibile e nella somministrazione di fattori specifici della coagulazione a compensazione del difetto. A questo fine risulta di importanza critica la coordinazione precoce dell’assistenza con il reparto di ematologia.

Gli specialisti in medicina d’urgenza devono comunque possedere una comprensione di massima della fisiopatologia, della presentazione clinica e delle strategie gestionali di queste patologie allo scopo di assistere in modo ottimale i complessi pazienti che ne sono affetti. 

Fonte: J Emerg Med online 2020