Fisiopatologia del danno cerebrale in bambini con anemia falciforme

Nonostante la sua elevata prevalenza nei bambini con anemia falciforme, la fisiopatologia degli infarti cerebrali silenziosi non è chiara. I ricercatori del Hôpital Universitaire Robert Debré di Parigi hanno valutato i ruoli dei principali determinanti della perfusione cerebrale nei bambini con anemia falciforme senza storia passata o attuale di vasculopatia intracranica o extracranica.

Hanno utilizzato un approccio multimodale basato in particolare sulla risonanza magnetica con spin arteriosa (ASL) e sulla spettroscopia nel vicino infrarosso (NIRS), nonché sui biomarcatori che riflettono la reologia del sangue e l’attivazione endoteliale. I risultati sono stati pubblicati dalla rivista Haematologica.

Su 59 pazienti (età media 11,4±3,9 anni), otto (13%) hanno avuto un totale di 12 infarti cerebrali silenziosi. I bambini con infarti cerebrali silenziosi avevano un profilo distintivo caratterizzato da diminuzione della pressione sanguigna, ridotta reologia del sangue, aumento dei livelli di P-selectina e marcata anemia. Sebbene i valori di perfusione e ossimetria ASL non differissero tra i gruppi, il confronto dei parametri biologici e clinici in base al livello di perfusione ha mostrato un’associazione indipendente tra alta perfusione e aumento della sP-selectina, diminuzione della deformabilità dei globuli rossi, basso livello di emoglobina F, aumento della viscosità del sangue e nessuna delezione dell’a-talassemia.

Complessivamente, questi risultati sostengono l’individuazione precoce degli infarti cerebrali silenziosi mediante risonanza magnetica nei bambini senza vasculopatia identificata e suggeriscono un ruolo potenziale per l’ASL come strumento di screening aggiuntivo. Il trattamento precoce mirato all’emolisi, all’anemia e alla disfunzione endoteliale dovrebbe ridurre il rischio di questa complicanza grave e sottodiagnosticata.

Fonte: Brain injury pathophysiology study by a multimodal approach in children with sickle cell anemia with no intra or extra cranial arteriopath.

https://doi.org/10.3324/haematol.2020.278226

IT-NON-06769-W-04/2024