Gammopatia monoclonale di significato renale: esiti e fattori prognostici

La gammopatia monoclonale di significato renale (MGRS, dall’inglese Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) è un’entità clinica riconosciuta. Un team internazionale di ricercatori ha analizzato retrospettivamente i dati di 280 adulti con una diagnosi di MGRS dal 2003 al 2020 in 19 centri clinici di 12 paesi. I risultati sono stati pubblicati dalla rivista American Journal of Hematology.

Tutti i casi hanno richiesto una biopsia renale per la diagnosi patologica di MGRS. L’amiloidosi correlata a MGRS (MGRS-A) era presente in 180 pazienti; la MGRS senza amiloidosi (MGRS-NA), comprendente un ampio spettro di patologie renali, è stata diagnosticata in 100 pazienti. La sopravvivenza globale mediana nella coorte studiata è stata di 121.

I pazienti con MGRS-A hanno avuto una sopravvivenza globale più breve rispetto ai pazienti con MGRS-NA. Sia le risposte ematologiche che quelle renali erano associate a una sopravvivenza più lunga. Il raggiungimento di ≥VGPR era generalmente predittivo di una risposta renale, un quarto dei pazienti con ≥VGPR era renale non responder. Nei pazienti MGRS-A, i fattori associati a una prognosi sfavorevole includevano elevati livelli di creatinina, beta-2-microglobulina ed emodialisi al momento della diagnosi. In MGRS-NA, solo l’età superiore ai 65 anni era associata ad un aumentato rischio di morte. I trattamenti hanno portato a tassi di risposta ematologica simili in entrambi i tipi di MGRS. Il trapianto autologo di cellule staminali ha portato a una risposta migliore rispetto ad altri trattamenti.

Questo sforzo multicentrico e internazionale, precisano gli autori, è attualmente il più grande rapporto su MGRS.

Fonte: Monoclonal Gammopathy of Renal Significance (MGRS): Real-World data on outcomes and prognostic factors. https://doi.org/10.1002/ajh.26566

IT-NON-06857-W-04/2024