Malattia di Fabry: team italiano propone nomogramma basato su ECG per identificare pazienti

Un team italiano, guidato da Stefano Figliozzi dell’Istituto Auxologico Italiano dell’ospedale San Luca di Milano, ha proposto un nomogramma basato sull’elettrocardiogramma (ECG) stimando accuratamente la probabilità di rilevare bassi valori di T1 con la risonanza magnetica cardiaca, nei pazienti con malattia di Fabry. Il gruppo, secondo il quale l’applicazione di questo strumento nella pratica clinica potrebbe migliorare la determinazione del coinvolgimento cardiaco nei pazienti con malattia di Fabry, ha pubblicato il metodo sull’International Journal of Cardiology.


Per lo studio, sono stati coinvolti 119 pazienti con malattia di Fabry e 26 controlli sani che si sono sottoposti a ECG e a risonanza magnetica cardiaca. Il coinvolgimento cardiaco è stato definito come la presenza di bassi valori T1, che rappresenta un surrogato dell’accumulo di glicosfingolipidi nel cuore.


Dall’analisi è emerso che l’indice Sokolow-Lyon, la durata del rapporto tra onda P e segmento PR (Pwave/PRsegment), la durata di QRS e la durata QT erano indipendentemente associati con la presenza di bassi T1 alla risonanza magnetica cardiaca. Un nomogramma basato sull’ECG che includeva questi quattro parametri è stato quindi testato e si è mostrato accurato nell’identificare i pazienti con evidenze, alla risonanza magnetica cardiaca, di accumulo di glicosfingolipidi.


Fonte: International Journal of Cardiology