Proposta per una ridefinizione dei criteri diagnostici della mastocitosi del midollo osseo

Nell’attuale classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (Oms), la mastocitosi del midollo osseo (BMM) è una variante provvisoria della mastocitosi sistemica indolente (ISM) definita dal coinvolgimento del midollo osseo e dall’assenza di lesioni cutanee. Tuttavia, non sono stati proposti ulteriori criteri diagnostici per la la mastocitosi del midollo osseo.


Un gruppo di ricercatori europei propone, in un articolo pubblicato dalla rivista Leukemia, di ridefinire i criteri diagnostici della mastocitosi del midollo osseo.


Gli autori hanno confrontato le caratteristiche e gli esiti di 390 pazienti con mastocitosi del midollo osseo e quelle di 1.175 pazienti con mastocitosi sistemica indolente presenti nel set di dati del registro dell’European Competence Network on Mastocytosis. I pazienti con mastocitosi del midollo osseo erano significativamente più anziani, prevalentemente maschi, un minor carico di mastociti neoplastici e mostravano una maggiore frequenza di reazioni allergiche, principalmente innescate da imenotteri, rispetto ai pazienti con ISM tipica. La sopravvivenza libera da progressione stimata a 10 anni di BMM e ISM tipica era rispettivamente del 95,9% e del 92,6%. Nei pazienti con mastocitosi del midollo osseo definita dai criteri dell’Oms, un livello di triptasi ≥125 ng/mL era un fattore di rischio per la progressione.


I ricercatori hanno riscontrato che i pazienti con BMM senza i fattori di rischio identificati avevano una migliore sopravvivenza libera da progressione e una migliore sopravvivenza globale rispetto ad altri pazienti con ISM. “Questi dati”, concludono, supportano la proposta di definire la BMM come una variante mastocitosi sistemica separata caratterizzata dai criteri della mastocitosi sistemica, assenza di lesioni cutanee e livelli di triptasi <125 ng/mL.


Fonte: Leukemia

IT-NON-05473-W-09/2023