IPERTENSIONE POLMONARE



L’Ipertensione Polmonare (IP) è una condizione clinica che colpisce cuore e polmoni, caratterizzata da un aumento della pressione del sangue nelle arterie polmonari.
In questa patologia i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue.

In questa situazione la parte destra del cuore si adatta con difficoltà all’aumentato carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare una adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare.

Si distinguono 5 classi di Ipertensione Polmonare (IP):

  • CLASSE 1: forme di Ipertensione Arteriosa Polmonare idiopatica e quelle simili, nelle manifestazioni, a quella (forme familiari, forma dovuta agli effetti di sostanze chimiche, IP associata a malattie del collagene e reumatiche, IP associata a infezione da HIV, IP legata a malattie croniche del fegato, forme dovute a cardiopatie congenite, IP veno-occlusiva e quella legata ad anemia emolitica).
  • CLASSE 2: patologie del cuore sinistro nelle quali lo sviluppo di IP è conseguenza dell’aumento della pressione nei capillari polmonari.
  • CLASSE 3: condizioni in cui l’IP è secondaria a malattie dell’apparato respiratorio, tra cui la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), le malattie interstiziali polmonari in particolare la fibrosi polmonare idiopatica, la sindrome delle apnee nel sonno.
  • CLASSE 4: Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (CTEPH), una forma particolare di IP che deriva dall’ostruzione meccanica cronica dei vasi polmonari da parte di emboli (embolia polmonare cronica).
  • CLASSE 5: varietà di condizioni rare in cui l’IP è legata al coinvolgimento diretto dei vasi polmonari tramite meccanismi multifattoriali ignoti.

Spossatezza, affanno e svenimenti sono alcuni dei sintomi dell’Ipertensione Polmonare. Si tratta di sintomi generici o aspecifici che determinano un ritardo nella diagnosi che viene fatta tardivamente solo quando il paziente è fortemente limitato nelle sue attività quotidiane. Spesso intercorre un lungo lasso di tempo (anche anni) tra la prima visita dal medico e il momento in cui il paziente riceve le la diagnosi. Se non si interviene con una diagnosi precoce e l’invio tempestivo del paziente ai centri di riferimento, il destino di chi è affetto da Ipertensione Polmonare può essere fatale e l’ultima chance resta il trapianto polmonare o cuore-polmone.

Non esiste un test diagnostico unico che indichi in modo preciso la presenza di IP; nell’indagare l’origine dell’affanno, dunque, è importante prendere in considerazione tutte le malattie che vi sono associate, come quelle che coinvolgono cuore e polmoni. Il processo di indagine che porta all’esclusione di altre malattie che possono provocare affanno va sotto il nome di diagnosi differenziale.

Per i pazienti con sospetta IP ci sono vari passi iniziali da intraprendere per poter confermare la diagnosi. La storia della malattia attuale, l’anamnesi, la storia familiare, i farmaci assunti in passato ed attualmente, debbono tutti essere discussi nel primo colloquio tra il paziente e l’équipe di specialisti. Durante la prima visita occorre fare un esame generale delle condizioni fisiche del paziente. Altri test utilizzati nella valutazione del paziente con sospetta IP, richiedono un approccio specialistico e multidisciplinare e comprendono:

  • L’ecocardiogramma è lo strumento diagnostico di primo livello più utile per stabilire la probabilità di sviluppare IP.
  • Il cateterismo cardiaco è un’indagine fondamentale per confermare la diagnosi, per stabilire l’entità della compromissione emodinamica e per l’esecuzione dei test di vasoreattività polmonare.
  • La scintigrafia polmonare ventilo-perfusoria diagnostica le forme di Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (CTEPH).
  • La angio-TC torace e la angiopneumografia sono esami radiologici che permettono di definire la sede e l’estensione delle lesioni ostruttive, per eventuale indicazione all’intervento chirurgico.

Nel corso dei vari test è possibile avere indicazioni che portano a diagnosticare o anche ad escludere l’IP. A seconda dei risultati, l’équipe di medici potrà decidere di tentare un approccio diverso nelle ulteriori indagini.

Occorre inviare il paziente presso i Centri di Riferimento per la IP che hanno la possibilità di seguire questo iter diagnostico e studiare approfonditamente le cause dell’Ipertensione Polmonare, di prescrivere tutti i tipi di farmaci per trattare l’Ipertensione Polmonare e di offrire consigli e suggerimenti.

Il trattamento medico della IP è indirizzato verso due obiettivi: da un lato trattare e prevenire lo scompenso ventricolare destro, dall’altro bloccare la progressione delle lesioni della circolazione polmonare. Ciò consente di rallentare la progressione della malattia, di migliorare i sintomi e migliorare la prognosi cioè prolungare la sopravvivenza dei pazienti.

Sino a qualche anno fa l’unica speranza per i pazienti era il trapianto polmonare o cuore-polmone sino all’introduzione nella pratica clinica di farmaci innovativi che hanno migliorato la qualità di vita dei pazienti, allungandone la sopravvivenza.

Nel caso di Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CLASSE 4) può essere indicata la rimozione del materiale ostruttivo attraverso intervento chirurgico (endoarteriectomia polmonare – PEA) che viene eseguita da pochi chirurghi altamente qualificati. Tale intervento chirurgico migliora la qualità e l’aspettativa di vita e per gran parte dei pazienti con CTEPH può essere considerato potenzialmente curativo. Ecco quindi perché è importante individuare precocemente i pazienti con fattori di rischio per la Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica come per esempio i pazienti con storia di embolia polmonare estesa o ricorrente (EP). In particolare in questi pazienti i coaguli di sangue possono non rivolversi completamente, andare incontro a trasformazione in materiale fibrotico e causare l’ostruzione meccanica delle arterie polmonari con conseguente insorgenza di CTEPH. Quindi, poichè la CTEPH si presenta clinicamente in modo non specifico, il sospetto deve essere alto in ogni paziente con storia di EP acuta che a distanza di tempo dall’evento acuto lamenti dispnea.





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