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Emofilia A acquisita: caratteristiche cliniche ed esiti

2017-03-20
Popular Science
 
 
 
L’emofilia A acquisita (AHA), che è causata da autoanticorpi contro il fattore VIII della coagulazione, rappresenta un raro disordine della coagulazione pericoloso per la sopravvivenza, l’incidenza del quale sembra aumentare con l’invecchiamento della popolazione, ma le caratteristiche cliniche, il trattamento e gli esiti della AHA rimangono difficili da stabilire per via della sostanziale rarità della malattia.
 
Uno studio giapponese ha analizzato retrospettivamente i dati relativi a 25 pazienti di età media pari a 73 anni che hanno ricevuto diagnosi di AHA fra il 1999 ed il 2015 all’ospedale universitario Gunma. Patologie autoimmuni ed oncologiche sono state identificare come cause di base rispettivamente in 4 e 3 pazienti.
L’attività del fattore VIII risulta significativamente ridotta in tutti i pazienti. Fra i 71 eventi emorragici registrati, le emorragie sottocutanee e muscolari erano quelle maggiormente prevalenti. Diciassette pazienti hanno richiesto agenti di bypass, e 22 pazienti su 24 trattati con agenti immunosoppressivi sono andati incontro ad una risposta completa nell’arco di una media di 57,5 giorni.
 
Per quanto 3 pazienti siano andati incontro a recidive e 7 siano deceduti per cause infettive, nessuno dei decessi era correlato a cause emorragiche. Nonostante il fatto che la maggior parte dei pazienti abbia ottenuto la remissione completa dopo la terapia immunosoppressiva, la frequenza della mortalità per cause infettive risulta ancora elevata in modo insoddisfacente. 
 
 
Fonte: Int J Hematol online 2017, pubblicato il 15/3
 
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