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14-02-2020

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BMF nelle sindromi mielodisplastiche

La fibrosi del midollo osseo (BMF), un fattore prognostico negativo nelle sindromi mielodisplastiche, non è stato pienamente esplorato nel contesto delle nuove stratificazioni del rischio di queste sindromi.

Un recente studio ha dunque esaminato la correlazione fra BMF nelle sindromi mielodisplastiche ed esiti in termini di sopravvivenza, esplorando il panorama delle mutazioni geniche somatiche nel contesto della BMF.

Sono stati valutati retrospettivamente 2.624 pazienti con sindromi mielodisplastiche. Soltanto la BMF di grado 3 risulta associata ad una peggiore sopravvivenza complessiva, indipendentemente dal punteggio alla scala IPSS-R.

Un maggior numero di pazienti con BMF grave è stato classificato come MDS-EB1 e MDS-EB2 nel sistema di classificazione del WHO del 2016, ha ricevuto un punteggio maggiore alla scala IPSS e ricadeva in una categoria a rischio elevato o molto elevato secondo la classificazione IPSS-R rispetto a quanto osservato nei pazienti con BMF di grado 0-2.

Un cariotipo complesso, un maggior livello di mieloblasti nel midollo osseo, un minor livello di piastrine ed un maggior tasso di LDH attivata sono stati osservati più spesso nei pazienti con BMF grave.

Non sono state riscontrate differenze nella risposta agli agenti ipometilanti o al lenalidomide. Fra le mutazioni geniche somatiche osservate nelle sindromi mielodisplastiche, le mutazioni TP53 ed ETBP1 erano maggiormente frequenti nei pazienti con BMF di grado 3.

La presenza di una BMF di grado 3 è dunque associata ad una riduzione della sopravvivenza complessiva a prescindere dal grado IPSS-R, ma il grado di BMF non influenza la risposta agli agenti ipometilanti o al lenalidomide, ed alcune mutazioni geniche intervengono più di frequente nei pazienti con fibrosi grave. 

Fonte: Clin Lymphoma Myeloma Leuk online 2020

IT-NON-01630-W-02/2022

 

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